Θέματα Υγείας

Αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις

Οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, που είναι γνωστές και ως νοσήματα του κολλαγόνου ή νοσήματα του συνδετικού ιστού, είναι όχι μόνο οι σοβαρότερες ρευματικές παθήσεις, αλλά μερικές από αυτές είναι από τις βαρύτερες παθήσεις του ανθρώπου. Με βάση τα ευρήματα της πρόσφατης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις , 11‰ των ενηλίκων της χώρας μας πάσχουν από κάποια αυτοάνοση ρευματική πάθηση.

Ποιες είναι οι αιτίες και πώς αναπτύσσονται οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

Πολλοί παράγοντες, όπως περιβαλλοντικοί, γενετικοί, ορμονικοί και ανοσολογικοί, εμπλέκονται στην αιτιοπαθογένεια των αυτοάνοσων ρευματικών παθήσεων, αλλά η ακριβής αιτιολογία τους δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, είναι γνωστοί οι παθογενετικοί μηχανισμοί με τους οποίους αναπτύσσονται οι παθήσεις αυτές. Πρόκειται για παθολογικούς μηχανισμούς του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού. Φυσιολογική αποστολή του ανοσοποιητικού συστήματος είναι να αναγνωρίζει και να ξεχωρίζει τα συστατικά του οργανισμού από τα ξένα και να προστατεύει τον οργανισμό από διάφορους βλαπτικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως είναι π.χ. οι λοιμώδεις μικροοργανισμοί,  αναπτύσσοντας ανοσιακές απαντήσεις κατά των παραγόντων αυτών με στόχο και τελικό αποτέλεσμα την εξουδετέρωσή τους. Στις αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις το ανοσοποιητικό σύστημα δεν αναγνωρίζει ως δικά του ορισμένα συστατικά του ίδιου του οργανισμού, που μπορεί να βρίσκονται μέσα ή έξω από τα κύτταρα ή πάνω στις κυτταρικές μεμβράνες. Αποτέλεσμα αυτής της μη αναγνώρισης είναι  η ανάπτυξη ανοσιακών απαντήσεων εναντίον αυτών των συστατικών, η πρόκληση βλαβών στα κύτταρα, στους ιστούς και στα όργανα που περιέχουν αυτά τα συστατικά και τελικά η ανάπτυξη των αυτοάνοσων ρευματικών παθήσεων.

Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

Στις αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις περιλαμβάνονται:

1. Ρευματοειδής αρθρίτιδα
2. Σύνδρομο Sjögren
3. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
4. Συστηματική σκλήρυνση
5. Πολυμυοσίτιδα – Δερματομυοσίτιδα
6. Ρευματική πολυμυαλγία
7. Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
8. Σύνδρομο επικάλυψης νοσημάτων του συνδετικού ιστού
9. Μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού
10. Μη διαφοροποιημένη νόσος του συνδετικού ιστού
11. Νόσος του Still των ενηλίκων
12. Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
13. Αγγειίτιδες

13.1 Αγγειίτιδες αρτηριών μεγάλου μεγέθους

• Κροταφική αρτηρίτιδα
• Αρτηρίτιδα Takayasu

13.2 Αγγειίτιδες αρτηριών μεσαίου και μικρού μεγέθους

• Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
• Σύνδρομο Churg-Strauss
• Αγγειίτιδα κεντρικού νευρικού συστήματος

13.3  Αγγειίτιδες μικρών αγγείων (αρτηριδίων, τριχοειδών και φλεβιδίων)

• Κοκκιωμάτωση Wegener
• Σύνδρομο Churg-Strauss
• Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα
• Πορφύρα Henoch-Schönlein
• Κρυοσφαριναμική αγγειίτιδα
• Δερματική λευκοκυτταρική αγγειίτιδα
• Κνιδωτική αγγειίτιδα
• Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet

Από τα ευρήματα της πρόσφατης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσειςστο γενικό πληθυσμό ενηλίκων της χώρας μας προκύπτει ότι η πιο συχνή από τις αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα με επιπολασμό, δηλ. συχνότητα,  στο επίπεδο του 6,7‰ των ενηλίκων και ακολουθεί το σύνδρομο Sjögren με 1,5‰, η ρευματική πολυμυαλγία επίσης με 1,5‰ (αλλά σε άτομα ηλικίας 50 ετών και πάνω η συχνότητα της ρευματικής πολυμυαλγίας είναι στο επίπεδο του 3,7‰), ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με 0,5‰ και η κροταφική αρτηρίτιδα με 0,35‰, αλλά σε άτομα ηλικίας 50 ετών και πάνω η συχνότητα της είναι 0,8‰.

Ακολουθεί συνοπτική περιγραφή των συχνότερων αυτοάνοσων ρευματικών παθήσεων:

1. Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Τι είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα;

Η ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια χρόνια φλεγμονώδης, αυτοάνοση και εξελικτική νόσος, που προσβάλλει κατ’ εξοχήν τις αρθρώσεις, αλλά όχι σπάνια και διάφορα άλλα όργανα. Είναι το  συχνότερο φλεγμονώδες ρευματικό νόσημα. Προσβάλλει συνήθως άτομα ηλικίας 35-55 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, ακόμη και σε παιδιά. Στα πλαίσια της πρόσφατης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών στο γενικό πληθυσμό σε αστικές, ημιαστικές και αγροτικές περιοχές της Βόρειας, Κεντρικής και Νότιας Ελλάδος, μελετήθηκε ο επιπολασμός, δηλ. η συχνότητα, και η αντιμετώπιση της ρευματοειδούς αρθρίτιδας στο επίπεδο του γενικού πληθυσμού των ενηλίκων. Η συχνότητα της ρευματοειδούς αρθρίτιδας βρέθηκε ότι ανέρχεται στο επίπεδο του 6,7‰ των ενηλίκων και ότι είναι τρεις φορές μεγαλύτερη στις γυναίκες από ό,τι στους άνδρες.

Ποιες είναι οι αιτίες και πως αναπτύσσεται η ρευματοειδής αρθρίτιδα;

Από αιτιολογικής πλευράς φαίνεται ότι πολλοί παράγοντες, όπως περιβαλλοντικοί, γενετικοί, ορμονικοί και ανοσολογικοί, εμπλέκονται στην αιτιοπαθογένεια της νόσου, αλλά η ακριβής αιτιολογία της δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, είναι γνωστοί οι παθογενετικοί μηχανισμοί με τους οποίους αναπτύσσεται η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Πρόκειται για παθολογικούς μηχανισμούς του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού. Στα πλαίσια των μηχανισμών αυτών ορισμένα κύτταρα ενεργοποιούνται και παράγουν μια σειρά πρωτεϊνών, που είναι βιολογικώς δραστικές και λέγονται κυτταροκίνες, κυριότερες από τις οποίες είναι: ο παράγοντας νέκρωσης των όγκων, η ιντερλευκίνη-1 και η ιντερλευκίνη 6. Από τη δράση των κυτταροκινών αυτών προκαλείται ενεργοποίηση πολλών άλλων κυττάρων και έκκριση ποικίλων ουσιών. Αποτέλεσμα όλων αυτών των κυτταρικών αλληλεπιδράσεων και της δράσης των βιολογικών τους προϊόντων είναι, πρώτον, η ανάπτυξη φλεγμονής και υπερπλασίας στον αρθρικό υμένα και δεύτερον, η πρόκληση φθοράς στον αρθρικό χόνδρο και διαβρώσεων στα οστά των αρθρώσεων.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της νόσου;

Η έναρξη της ρευματοειδούς αρθρίτιδας μπορεί να είναι βαθμιαία ή οξεία. Στη βαθμιαία έναρξη εμφανίζονται συνήθως γενικά συμπτώματα, όπως ανορεξία, απώλεια βάρους, αδυναμία, δεκατική πυρετική κίνηση, αρθραλγίες, και τελικά η αρθρίτιδαν με όλα τα φαινόμενα της φλεγμονής. Η οξεία έναρξη της νόσου χαρακτηρίζεται από αιφνίδια εγκατάσταση αρθρίτιδας, δηλ. φλεγμονής στις αρθρώσεις, που μπορεί μερικές φορές να συνοδεύεται από πυρετό.

Τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά της αρθρίτιδας είναι:

• Ο πόνος στην άρθρωση
• Η διόγκωση της άρθρωσης
• Η αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας της άρθρωσης
• Η ευαισθησία στην πίεση της άρθρωσης
• Η πρωινή δυσκαμψία, δηλ. η δυσκολία στις κινήσεις, της άρθρωσης

Η αρθρίτιδα συνήθως αφορά πολλές αρθρώσεις, είναι δηλ. πολυαρθρίτιδα, και είναι συμμετρική, δηλ. εντοπίζεται στις ίδιες αρθρώσεις στις δύο πλευρές του σώματος.  Λιγότερο συχνά η ρευματοειδής αρθρίτιδα μπορεί να αρχίσει με ασύμμετρη προσβολή λίγων αρθρώσεων, μέχρι τεσσάρων (ολιγοαρθρίτιδα), ή σπανιότερα με προσβολή μιας άρθρωσης (μονοαρθρίτιδα). Στην πλειονότητα των ασθενών με ολιγοαρθρίτιδα ή μονοαρθρίτιδα η νόσος εξελίσσεται τελικά σε συμμετρική πολυαρθρίτιδα, αλλά σε ένα μικρό ποσοστό παραμένει περιορισμένη σε 1-2 αρθρώσεις, συνήθως στα γόνατα ή στις πηχεοκαρπικές, για πολλούς μήνες ή χρόνια.

Οποιαδήποτε άρθρωση των άνω και κάτω άκρων μπορεί να προσβληθεί από τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, αλλά πιο συχνά προσβάλλονται οι πηχεοκαρπικές αρθρώσεις, οι αρθρώσεις των δακτύλων των χεριών και οι αρθρώσεις των ποδιών και των γονάτων (Εικόνα 25). Επιπλέον, οι αρθρώσεις της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης καθώς και οι κροταφογναθικές αρθρώσεις μπορεί να προσβληθούν από τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Η διάρκεια της πρωινής δυσκαμψίας, ο αριθμός των διογκωμένων αρθρώσεων και ο αριθμός των αρθρώσεων που παρουσιάζουν ευαισθησία κατά την πίεσή τους από τον εξετάζοντα γιατρό αποτελούν χρήσιμους κλινικούς δείκτες για την εκτίμηση του βαθμού ενεργότητας της νόσου και την παρακολούθηση της πορείας της καθώς και για την εκτίμηση του θεραπευτικού αποτελέσματος και τη ρύθμιση της θεραπευτικής αγωγής. Η προσβολή των αρθρώσεων των χεριών συνοδεύεται συχνά από δυσκολία σχηματισμού γροθιάς και από ελάττωση της δύναμης σύσφιξης. Σε ορισμένες αρθρώσεις, όπως π.χ. εκείνες των ισχίων, λόγω της ανατομικής τους θέσης, τα κλινικά σημεία της φλεγμονής δεν είναι εμφανή. Στις περιπτώσεις αυτές, ο περιορισμός των κινήσεων των  αρθρώσεων και η εμφάνιση πόνου στις παθητικές κινήσεις κατά την κλινική εξέταση από το γιατρό αποτελούν τα μόνα αντικειμενικά σημεία της αρθρικής φλεγμονής.

Καθώς περνάει ο καιρός, αν δεν γίνει έγκαιρη διάγνωση και σωστή θεραπευτική παρέμβαση, η νόσος εξελίσσεται και αναπτύσσονται οι καταστροφικές συνέπειες της χρόνιας φλεγμονής. Στις συνέπειες αυτές περιλαμβάνονται:

Αρθρικές παραμορφώσεις, όπως π.χ. ωλένια απόκλιση των δακτύλων των χεριών (Εικόνα 26-Α) και υπεξαρθρήματα σε διάφορες αρθρώσεις και κυρίως στις αρθρώσεις της βάσης των δακτύλων των χεριών (μετακαρπιοφαλαγγικές αρθρώσεις) (Εικόνα 26-Β) ή των  ποδιών,  βλαισότητα των γονάτων, δηλ. κύρτωση προς τα έσω με ανοιχτή γωνία προς τα έξω (Εικόνα 26-Γ), ή των ποδιών  κ.ά.

• Διαταραχές στις κινήσεις των αρθρώσεων με αποτέλεσμα μακροχρόνια λειτουργική ανικανότητα και αναπηρία.
• Ακτινολογικές βλάβες. Η πρώτη ακτινολογική βλάβη της ρευματοειδούς αρθρίτιδας είναι η απώλεια οστικής μάζας στα τμήματα των οστών που είναι οστά κοντά στην άρθρωση, δηλ. η περιαρθρική οστεοπόρωση (Εικόνα 26-Δ).  Με την πάροδο όμως του χρόνου και εφόσον δεν υπάρξει θεραπευτική αναστολή της εξέλιξης της νόσου, αναπτύσσονται σοβαρότερες ακτινολογικές βλάβες, όπως είναι η φθορά του αρθρικού χόνδρου και οι διαβρώσεις στα τμήματα των οστών που είναι μέσα  στην άρθρωση (Εικόνα 26-Ε).

Επειδή όλες αυτές οι παραμορφωτικές, λειτουργικές και ακτινολογικές καταστροφικές συνέπειες της χρόνιας φλεγμονής της ρευματοειδούς αρθρίτιδας είναι μη αναστρέψιμες, στόχος της σύγχρονης θεραπευτικής παρέμβασης είναι η πρόληψή τους. Και αυτό είναι σήμερα εφικτό.

Ποιες είναι οι εξωαρθρικές εκδηλώσεις της ρευματοειδούς αρθρίτιδας;

Εκτός από τις αρθρώσεις, η ρευματοειδής αρθρίτιδα μπορεί να προσβάλλει και άλλα όργανα και να παρουσιάσει διάφορες εξωαρθρικές εκδηλώσεις. Οι συνηθέστερες κατά σειρά συχνότητας εξωαρθρικές εκδηλώσεις είναι:

• Αναιμία. Πρόκειται συνήθως για τη λεγόμενη αναιμία χρόνιας πάθησης.
• Υποδόρια ρευματοειδή οζίδια. Πρόκειται για μικρά υποδόρια οζίδια μεγέθους μέχρι 2 εκ. ή και μεγαλύτερα που είναι μαλακά, ανώδυνα, δεν συμφύονται με το δέρμα ούτε με τα υποκείμενα μόρια και εντοπίζονται συνήθως σε θέσεις που ασκείται πίεση, όπως π.χ. οι αγκώνες.
• Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα. Οφείλεται σε συμπίεση του μέσου νεύρου μέσα στον καρπιαίο σωλήνα λόγω τενοντοελυτρίτιδας των μυών που κάμπτουν τα δάκτυλα των χεριών. Τα κύρια συμπτώματα αυτού του συνδρόμου είναι τα μουδιάσματα, το κάψιμο και ο πόνος που εντοπίζονται στην κερκιδική πλευρά της παλάμης και στην παλαμιαία επιφάνεια του αντίχειρα, του δείκτη, του μέσου δακτύλου και του τέταρτου δακτύλου κατά το ήμισυ προς την κερκιδική πλευρά.
• Σύνδρομο Sjögren. Χαρακτηρίζεται κυρίως από ξηροφθαλμία και ξηροστομία. 
• Σκληρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στο σκληρό χιτώνα του ματιού.
• Διάμεση πνευμονική ίνωση. Κύρια αρχική κλινική εκδήλωση είναι ο βήχας και αργότερα η δύσπνοια στην κόπωση.
• Πλευρίτιδα, δηλ. συλλογή υγρού μέσα στη θωρακική κοιλότητα.
• Αγγειίτιδα, δηλ. φλεγμονή στο τοίχωμα των αγγείων. Συνήθως πρόκειται για ελαφρά αγγειίτιδα και συγκεκριμένα για τη λεγόμενη δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα και πολύ σπάνια για σοβαρή αγγειίτιδα τύπου οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Η δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από φλεγμονή στο τοίχωμα μικρών αγγείων (αρτηριδίων, τριχοειδών και φλεβιδίων) και εκδηλώνεται με δερματικές βλάβες, που έχουν ποικίλη μορφή και μπορεί να συνοδεύονται από κνησμό (φαγούρα) ή πόνο. Αντίθετα, η αγγειίτιδα τύπου οζώδους πολυαρτηρίτιδας προσβάλλει μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες οποιουδήποτε οργάνου και έτσι εκδηλώνεται με διάφορες δερματικές βλάβες, περιφερική νευρίτιδα, αιματουρία, διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, κοιλιακούς πόνους, υπέρταση κ.ά.
• Περικαρδίτιδα, δηλ. συλλογή υγρού μέσα στην περικαρδιακή κοιλότητα.

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της ρευματοειδούς αρθρίτιδας;

Στους κύριους στόχους της θεραπευτικής αντιμετώπισης της ρευματοειδούς αρθρίτιδας περιλαμβάνονται:

• Πλήρης ύφεση, δηλ. σταμάτημα, της νόσου (κύριος στόχος)
• Ανακούφιση από τον πόνο και γενικά έλεγχος όλων των συμπτωμάτων της νόσου
• Πρόληψη των βλαβών των αρθρώσεων και, επομένως, πρόληψη των παραμορφώσεων των αρθρώσεων, των λειτουργικών κινητικών διαταραχών και της αναπηρίας
• Βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών

Τα τελευταία χρόνια σημειώθηκαν σημαντικές πρόοδοι τόσο στις γνώσεις μας πάνω στους παθογενετικούς μηχανισμούς της νόσου όσο και στη βιοτεχνολογία. Οι εξελίξεις  αυτές είχαν ως αποτέλεσμα την παρασκευή και εισαγωγή στη θεραπευτική της ρευματοειδούς αρθρίτιδας νεότερων τροποποιητικών της νόσου φαρμάκων στα οποία περιλαμβάνονται και οι βιολογικοί παράγοντες. Έτσι με την κατάλληλη χρησιμοποίηση σε κάθε ασθενή των φαρμάκων αυτών είναι σήμερα εφικτή η επίτευξη των παραπάνω στόχων της θεραπευτικής αντιμετώπισης της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Ωστόσο, υπάρχουν δύο παράγοντες που αποτελούν απαραίτητες προϋποθέσεις για την επιτυχία αυτών των θεραπευτικών στόχων. Οι παράγοντες αυτοί είναι:

• Η έγκαιρη διάγνωση
• Η πρώιμη και ορθή θεραπευτική παρέμβαση

Τη μεγάλη σημασία των δύο αυτών παραγόντων αναδεικνύουν και τα ευρήματα της πρόσφατης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τον  επιπολασμό, δηλ. τη συχνότητα, και την αντιμετώπιση της ρευματοειδούς αρθρίτιδαςστο επίπεδο του γενικού πληθυσμού των ενηλίκων, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας. Στη μελέτη αυτή ερευνήθηκε η έκβαση της ρευματοειδούς αρθρίτιδας από πλευράς εγκατάστασης μακροχρόνιας λειτουργικής ανικανότητας σε σχέση με παράγοντες που θα μπορούσαν να την επηρεάζουν. Συγκεκριμένα, αναζητήθηκε η ενδεχόμενη ύπαρξη συσχέτισης μεταξύ της μακροχρόνιας λειτουργικής ανικανότητας λόγω της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και διαφόρων παραγόντων, όπως η πρώιμη επίσκεψη των ασθενών σε ρευματολόγο, η θεραπεία με συνδυασμό τροποποιητικών της νόσου φαρμάκων, το φύλο, η ηλικία, το σωματικό βάρος, η διαμονή σε αστική, ημιαστική ή αγροτική περιοχή, η διάρκεια της νόσου, η ύφεση της νόσου και η παρουσία ή όχι του ρευματοειδούς παράγοντα στο αίμα των ασθενών. Από την ανάλυση των δεδομένων βρέθηκε ότι από όλους αυτούς τους παράγοντες μόνο

• η πρώιμη επίσκεψη των ασθενών σε ρευματολόγο (που εξασφαλίζει την έγκαιρη διάγνωση) και
• η θεραπεία με συνδυασμό τροποποιητικών της νόσου φαρμάκων

προστατεύουν πραγματικά τους ασθενείς από την εγκατάσταση μακροχρόνιας λειτουργικής ικανότητας.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπευτική αντιμετώπιση της ρευματοειδούς αρθρίτιδας εμπίπτουν σε πέντε ομάδες:

• Αναλγητικά
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
• Γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη)
• Τροποποιητικά της νόσου αντιρευματικά φάρμακα (Φάρμακα που τροποποιούν τη φυσική πορεία ρευματοειδούς αρθρίτιδας αναστέλλοντας την εξέλιξή της, και γι’ αυτό λέγονται τροποποιητικά)
  • Μεθοτρεξάτη 
  • Λεφλουνομίδη
  • Κυκλοσπορίνη
  • Σουλφασαλαζίνη
  • Υδροξυχλωροκίνη
  • Άλατα χρυσού
  • Πενικιλλαμίνη
• Βιολογικοί παράγοντες (Είναι νεότερα νοσοτροποποιητικά αντιρευματικά φάρμακα)
  • Ινφλιξιμάμπη
  • Ετανερσέπτη
  • Ανταλιμουμάμπη
  • Anakinra
  • Ριτουξιμάμπη
  • Αμπατασέπτη
  • Τοσιλιζουμάμπη
  • Γκολιμουμάμπη
  • Σερτολιζουμάμπη

Στο σημείο αυτό αξίζει να αναφερθούν λίγα λόγια για τη θέση της κορτιζόνης στη θεραπευτική αντιμετώπιση της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, που γνώρισε περιόδους δόξας αλλά και παρακμής. Χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά στη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας το 1948 με θεαματικά αποτελέσματα. Δύο χρόνια αργότερα απονεμήθηκε το βραβείο Nobel της Ιατρικής στους γιατρούς που χρησιμοποίησαν την κορτιζόνη σε αυτή τη θεραπευτική εφαρμογή. Δεν άργησαν όμως τα άσχημα νέα. Και αυτά δεν ήταν μόνο οι συχνές, σοβαρές και δοσοεξαρτώμενες παρενέργειες της κορτιζόνης, αλλά ήταν και η απώλεια του θεραπευτικού αποτελέσματος μετά από το πρώτο εξάμηνο της χορήγησής της ή μετά από μείωση της δοσολογίας της. Έτσι άρχισε περίοδος παρακμής και η χρησιμοποίηση της κορτιζόνης περιορίστηκε στις εξάρσεις της ρευματοειδούς αρθρίτιδας ή στις ενδαρθρικές εγχύσεις, όταν 1-2 αρθρώσεις δεν ανταποκρίνονται στο εφαρμοζόμενο θεραπευτικό πρόγραμμα. Ωστόσο, από αρκετά χρόνια η κορτιζόνη σε χαμηλή δόση (πρεδνιζολόνη 7,5 mg ή λιγότερο ημερησίως) χορηγείται συχνά ως "θεραπεία γέφυρας", δηλ. χορηγείται κατά το χρονικό διάστημα της αναμονής του θεραπευτικού αποτελέσματος των τροποποιητικών της νόσου φαρμάκων. Επιπλέον, τα τελευταία χρόνια σε αρκετές πολυκεντρικές τυχαιοποιημένες και ελεγχόμενες μελέτες βρέθηκε ότι η κορτιζόνη μπορεί να είναι χρήσιμη στη θεραπευτική της ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Στις μελέτες αυτές χορηγήθηκε κορτιζόνη σε χαμηλή δόση (πρεδνιζολόνη 7,5 mg ή λιγότερο ημερησίως) μέχρι δύο χρόνια και σε συνδυασμό με άλλα τροποποιητικά της νόσου φάρμακα σε ασθενείς με πρώιμη και ενεργό ρευματοειδή αρθρίτιδα. Τα αποτελέσματα αυτών των μελετών έδειξαν ότι η κορτιζόνη σε αυτή τη χαμηλή δόση: πρώτον δεν έχει συχνές ούτε σοβαρές παρενέργειες και δεύτερον σε συνδυασμό με άλλα τροποποιητικά της νόσου φάρμακα συμβάλλει σημαντικά στην αποτελεσματικότερη πρόληψη των βλαβών της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Ωστόσο, θα πρέπει να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με ρευματοειδή αρθρίτιδα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς κλινικής και θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις ούτε την ίδια ανταπόκριση στη θεραπευτική αγωγή σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως, αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα, τις συνυπάρχουσες παθήσεις και γενικά τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.

2. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Τι είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια χρόνια φλεγμονώδης αυτοάνοση πάθηση, που χαρακτηρίζεται από ένα ευρύτατο φάσμα κλινικών εκδηλώσεων και από την παρουσία στο αίμα μιας πληθώρας αυτοαντισωμάτων. Τα αυτοαντισώματα αυτά στρέφονται κατά συστατικών του ίδιου του οργανισμού που βρίσκονται μέσα ή έξω από τα κύτταρα ή πάνω στις κυτταρικές μεμβράνες και ευθύνονται για την πρόκληση των ποικίλων κλινικοεργαστηριακών εκδηλώσεων της νόσου. Η νόσος προσβάλλει όλες τις ηλικίες, αλλά είναι συχνότερη στις γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών. Η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι περίπου 9:1, ενώ η αναλογία αυτή στα παιδιά και στους ηλικιωμένους είναι 3:1. Ο επιπολασμός της νόσου, δηλ. η συχνότητά της, στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας βρέθηκε πρόσφατα στο επίπεδο του 0,5‰ των ενηλίκων.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί  να προσβάλλει οποιοδήποτε όργανο ή σύστημα του ανθρώπου και γι’ αυτό χαρακτηρίζεται από ένα ευρύτατο φάσμα κλινικών εκδηλώσεων.

Στις κυριότερες εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνονται:

• Αρθραλγίες, δηλ. αίσθηση πόνων στις αρθρώσεις, ή αρθρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στις αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με πόνο και άλλα σημεία φλεγμονής, όπως το πρήξιμο, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων (Εικόνα 9-Α).
• Διάφορες δερματικές βλάβες, όπως π.χ. το χαρακτηριστικό εξάνθημα στο πρόσωπο, που μοιάζει με πεταλούδα (Εικόνα 9-Β).
• Φωτοευαισθησία, δηλ. εμφάνιση εξανθήματος στα ακάλυπτα μέρη του δέρματος αμέσως μετά από την έκθεσή τους στον ήλιο (Εικόνα 9-Γ).
• Εξελκώσεις (πληγές) μέσα στο στόμα
• Τριχόπτωση.
• Προσβολή των νεφρών που εκδηλώνεται με παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων ή λευκώματος στα ούρα.
• Προσβολή του κεντρικού ή περιφερικού νευρικού συστήματος.
• Περικαρδίτιδα (Εικόνα 9-Δ), μυοκαρδίτιδα, αγγειίτιδα (Εικόνα 9-Ε).
• Πλευρίτιδα (Εικόνα 9-Δ), πνευμονίτιδα.
• Αναιμία, λευκοπενία, θρομβοκυτταροπενία.
• Διάφορες γαστρεντερικές εκδηλώσεις.
• Φαινόμενο Raynaud.

Εικόνα 9. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Α: Οίδημα, δηλ. πρήξιμο, όλων των εγγύς μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων των δακτύλων των χεριών λόγω αρθρίτιδας (βέλη), δηλ. φλεγμονής σε αυτές τις αρθρώσεις. Β: Χαρακτηριστικό εξάνθημα στο πρόσωπο (βέλη) που μοιάζει με πεταλούδα. Γ: Φωτοευαισθησία, δηλ. εξάνθημα που παρουσιάζεται στα ακάλυπτα μέρη του δέρματος, όπως εδώ στο πρόσωπο και στον τράχηλο, αμέσως μετά από την έκθεσή τους στον ήλιο. Δ: Ακτινογραφία θώρακος σε ασθενή με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο που αποκαλύπτει, πρώτον,  αύξηση της σιλουέτας της καρδιάς (ανοιχτά βέλη) λόγω παρουσίας υγρού στο περικάρδιο, δηλ. περικακαρδίτιδας, και δεύτερον, ύπαρξη υγρού στη θωρακική κοιλότητα, δηλ. ύπαρξη πλευρίτιδας (συμπαγές βέλος). Ε: Δερματικές βλάβες (βέλη) που οφείλονται σε αγγειίτιδα, δηλ. σε φλεγμονή στο τοίχωμα μικρών αγγείων.

Είναι όμως σημαντικό να τονιστεί ότι δεν προσβάλλονται όλα τα όργανα σε όλους τους ασθενείς, γι’ αυτό και η πάθηση ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή σε ό,τι αφορά την κλινική της έκφραση, τη βαρύτητα και την έκτασή της. Στην Εικόνα 9 είναι μερικά παραδείγματα κλινικών εκδηλώσεων του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου;

Μέχρι πριν από λίγα χρόνια η πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ήταν σοβαρή και η πρόγνωσή του δυσμενής. Σήμερα, χάρις στις σύγχρονες θεραπευτικές δυνατότητες η δυσμενής πρόγνωση έχει ανατραπεί, αφού μπορεί πλέον να επιτευχθεί πλήρης έλεγχος των κλινικών εκδηλώσεων και ύφεση της νόσου με την εφαρμογή του κατάλληλου για κάθε ασθενή θεραπευτικού σχήματος. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπευτική αντιμετώπιση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι:

• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
• Υδροξυχλωροκίνη
• Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
• Ανοσορρυθμιστικά/ανοσοκατασταλτικά
  - Κυκλοφωσφαμίδη
  - Αζαθειοπρίνη
  - Μυκοφαινολική μοφετίλη
  - Κυκλοσπορίνη
  - Μεθοτρεξάτη
  - Λεφλουνομίδη

• Διάφορα άλλα φάρμακα
  - Δαψόνη
  - Δαναζόλη
  - Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη κ.ά.

• Μελλοντικές προοπτικές
  - Βιολογικοί παράγοντες

Θα πρέπει να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως, αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς. Άλλο είναι π.χ. το θεραπευτικό σχήμα που θα εφαρμοστεί σε μια ασθενή που έχει αρθρίτιδα, δερματικές βλάβες και πλευρίτιδα και άλλο σε μια ασθενή που έχει αρθρίτιδα, δερματικές βλάβες και προσβολή των νεφρών ή του κεντρικού νευρικού συστήματος.

3. Σύνδρομο Sjögren

Τι είναι το σύνδρομο Sjögren;

Το σύνδρομο Sjögren (προφέρεται Σγιόγκρεν) είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση, που προσβάλλει κατ’ εξοχήν τους εξωκρινείς αδένες και προπαντός τους δακρυϊκούς και σιελογόνους. Διακρίνεται σε πρωτοπαθές, όταν δεν υπόκειται άλλη πάθηση, και σε δευτεροπαθές, όταν εμφανίζεται σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις, όπως π.χ. στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή στη συστηματική σκλήρυνση. Αν και το σύνδρομο Sjögren μπορεί να προσβάλλει οποιαδήποτε ηλικία, είναι συχνότερο στις γυναίκες μέσης ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 9:1. Στα πλαίσια της πρόσφατης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, ο επιπολασμός του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjögren, δηλ. η συχνότητά του, βρέθηκε στο επίπεδο του 1,5%ο των ενηλίκων.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren;

Τα κύρια συμπτώματα και κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren είναι:

• Η ξηροφθαλμία, δηλ. τα στεγνά μάτια (Εικόνα 10-Α). Οι ασθενείς έχουν την αίσθηση ότι υπάρχει ξένο σώμα, π.χ. σκόνη ή άμμος, μέσα στα μάτια τους.
• Η ξηροστομία, δηλ. στεγνό στόμα. Οι ασθενείς χρησιμοποιούν συχνά υγρά για να διευκολύνουν την κατάποση ξηράς τροφής.
• Αίσθημα ξηρότητας και σε άλλους βλεννογόνους, όπως της μύτης, του φάρυγγα και του κόλπου.
• Διόγκωση των παρωτίδων (Εικόνα 10-Β) ή των υπογναθίων σιελογόνων αδένων που εμφανίζεται σε ποσοστό 50% περίπου των ασθενών.

Στις συνηθέστερες εξωαδενικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνονται κατά σειρά συχνότητας αρθρίτιδα, φαινόμενο Raynaud και  διόγκωση λεμφαδένων, ενώ λιγότερο συχνά παρατηρούνται προσβολή των πνευμόνων ή των νεφρών και αγγειίτιδα.

Το φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται, εκτός από το σύνδρομο Sjögren, και σε πολλές άλλες αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, όπως π.χ. στη συστηματική σκλήρυνση,  στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στην κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα, στη μεικτή νόσο του συνδετικού ιστού κ.ά. Εντοπίζεται συνήθως στα χέρια και σπανιότερα στα πόδια, εμφανίζεται κατά την έκθεση σε ψύχος ή σε κατάσταση έντονης ψυχοσωματικής καταπόνησης (stress) και παρουσιάζει δύο φάσεις: την πρώτη που χαρακτηρίζεται από έντονη ωχρότητα (άσπρισμα) τμήματος ενός ή περισσότερων δακτύλων και τη δεύτερη φάση, μετά από λίγα λεπτά, που χαρακτηρίζεται από μελάνιασμα των ίδιων τμημάτων των δακτύλων.

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου Sjögren;

Στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνονται:

• Τεχνητά δάκρυα
• Εκκριταγωγά
  - Πιλοκαρπίνη
  - Σεβιμελίνη

• Υδροξυχλωροκίνη
• Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
• Ανοσορρυθμιστικά 
  - Μεθοτρεξάτη
  - Αζαθειοπρίνη
  - Άλλα

• Βιολογικοί παράγοντες- Ριτουξιμάμπη

Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με σύνδρομο Sjögren αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς.  Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.

4.  Συστηματική σκλήρυνση ή Σκληρόδερμα

Τι είναι η συστηματική σκλήρυνση;

Η συστηματική σκλήρυνση είναι μια γενικευμένη αυτοάνοση πάθηση, που χαρακτηρίζεται από στενωτικές αλλοιώσεις του μικροαγγειακού δικτύου και από ίνωση στο δέρμα και σε ορισμένα εσωτερικά όργανα, όπως είναι ο γαστρεντερικός σωλήνας,  οι πνεύμονες, η καρδιά και  οι νεφροί. Η πάθηση προσβάλλει πιο συχνά τις γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 4:1. Ο επιπολασμός, δηλ. η συχνότητά της, έχει υπολογιστεί σε διάφορες χώρες ότι ανέρχεται σε 19-75 περιπτώσεις ανά 100.000 γενικού πληθυσμού.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της συστηματικής σκλήρυνσης;

Η συστηματική σκλήρυνση διακρίνεται σε δύο κύριες μορφές: το διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα  και το περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα. Το διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα (Εικόνα 11-Α και Β) χαρακτηρίζεται από πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος άνω και κάτω άκρων, προσώπου, τραχήλου και κορμού, καθώς και από ταχεία εξέλιξη. Αντίθετα, το περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα (Εικόνα 11-Γ) χαρακτηρίζεται από πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος προσώπου, χεριών, αντιβραχίων, κνημών και ποδιών, καθώς και από βραδεία εξέλιξη.

Πρήξιμο των δακτύλων των χεριών ώστε να μοιάζουν με λουκάνικα (“αλλαντοειδής” διόγκωση) (Εικόνα 11-Δ) και φαινόμενο Raynaud  (Εικόνα 12-Α και Β) είναι από τις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου. Το φαινόμενο Raynaud μπορεί να προηγείται για πολλά χρόνια, μερικές φορές μέχρι 10 ή και περισσότερο, των άλλων εκδηλώσεων της νόσου. Προσβολή του γαστρεντερικού σωλήνα και των πνευμόνων (Εικόνα 12-Γ) παρατηρείται σχεδόν στην ίδια συχνότητα και στις δύο μορφές σκληροδέρματος, ενώ προσβολή της καρδιάς και των νεφρών παρατηρείται στο διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα και πολύ σπάνια στο περιορισμένο.

Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπευτική αντιμετώπιση της συστηματικής σκλήρυνσης;

Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση της συστηματικής σκλήρυνσης χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα, όπως:

• Πενικιλλαμίνη
• Ανοσορρυθμιστικά 
  - Μεθοτρεξάτη
  - Κυκλοφωσφαμίδη
  - Κυκλοσπορίνη
  - Μυκοφαινολική μοφετίλη

• Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
• Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης
• Ανάλογα της προστακυκλίνης- Iloprost
  - Epoprostenol

• Ανταγωνιστές ασβεστίου
• Ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης - Bosentan

Θα πρέπει να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με συστηματική σκλήρυνση αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς.  Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.

5.  Δερματομυοσίτιδα - Πολυμυοσίτιδα

Τι είναι η δερματομυοσίτιδα - πολυμυοσίτιδα;

Η δερματομυοσίτιδα και η πολυμυοσίτιδα είναι αυτοάνοσες παθήσεις των γραμμωτών μυών και χαρακτηρίζονται από αμφοτερόπλευρη αδυναμία των μυών της περιοχής των ώμων και της πυέλου (λεκάνης) καθώς και από παρουσία ή όχι δερματικών εξανθημάτων, αντίστοιχα. Οι παθήσεις αυτές είναι λιγότερο συχνές από τις άλλες αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, ο επιπολασμός τους, δηλ. η συχνότητά τους στο γενικό πληθυσμό, έχει υπολογιστεί σε 8 περίπου περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα και οι γυναίκες προσβάλλονται δύο φορές συχνότερα από ό,τι οι άνδρες.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της δερματομυοσίτιδας - πολυμυοσίτιδας;

Η κυρίαρχη κλινική εκδήλωση της δερματομυοσίτιδας και της πολυμυοσίτιδας είναι η αδυναμία των μυών, που οφείλεται σε φλεγμονή και παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς. Η αδυναμία αυτή αφορά τους μυς της περιοχής των ώμων και της πυέλου (λεκάνης), αμφοτερόπλευρα, καθώς και τους μυς του τραχήλου.

Στη δερματομυοσίτιδα τα δερματικά εξανθήματα μπορεί να προηγούνται, να ακολουθούν ή να εμφανίζονται ταυτόχρονα με την προσβολή των μυών. Χαρακτηριστικά εξανθήματα είναι, πρώτον, το λεγόμενο ηλιοτροπικό εξάνθημα (ερυθροϊώδες χρώμα των βλεφάρων σε συνδυασμό με παρουσία οιδήματος) (Εικόνα 13-Α) και, δεύτερον, ένα ερυθρολευκωπό εξάνθημα που σχηματίζει λέπια και εντοπίζεται στη ραχιαία επιφάνεια των μετακαρπιοφαλαγγικών και μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων των δακτύλων των χεριών (Εικόνα 13-Β) καθώς και στην εκτατική επιφάνεια άλλων αρθρώσεων, όπως π.χ. των αγκώνων  (Εικόνα 13-Γ).

Ποια είναι η σύγχρονη η θεραπευτική αντιμετώπιση της δερματομυοσίτιδας - πολυμυοσίτιδας;

Τα θεραπευτικά μέτρα που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση της δερματομυοσίτιδας ή της πολυμυοσίτιδας περιλαμβάνουν:

• Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
• Ανοσορρυθμιστικά 
  - Μεθοτρεξάτη
  - Αζαθειοπρίνη
  - Κυκλοφωσφαμίδη
  - Κυκλοσπορίνη
  - Μυκοφαινολική μοφετίλη

• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη
• Βιολογικοί παράγοντες
  - Αντι-TNF παράγοντες
  - Ριτουξιμάμπη

• Πλασμαφαίρεση

Τονίζεται ότι κάθε ασθενής με δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς.  Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα,, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή θεραπευτική παρέμβαση ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα χρησιμοποιηθούν σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.

6.  Μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού

Τι είναι η μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού;

Η μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, σκληροδέρματος και δερματομυοσίτιδας ή πολυμυοσίτιδας (Εικόνα 14). Επίσης, χαρακτηριστική είναι η παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων κατά μιας πρωτεΐνης που βρίσκεται στον πυρήνα των κυττάρων και λέγεται ριβινουκλεοπρωτεΐνη.

Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου καθορίζεται από τον θεράποντα γιατρό ρευματολόγο και είναι ανάλογη με εκείνη που εφαρμόζεται στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή/και το σκληρόδερμα ή/και τη δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς.

7.  Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Τι είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση που χαρακτηρίζεται από:

• Αρτηριακές ή/και φλεβικές θρομβώσεις

• Διαδοχικές αποβολές πριν από τη 10η εβδομάδα της κύησης ή ανεξήγητο θάνατο εμβρύου μετά από την 10η εβδομάδα της κύησης ή πρόωρο τοκετό κατά ή πριν από την 34η εβδομάδα της κύησης

• Παρουσία αντικαρδιολιπινικών αντισωμάτων ή αντιπηκτικού του λύκου στο αίμα των ασθενών

Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν επιπλέον και άλλες εκδηλώσεις, όπως θρομβοκυτταροπενία, αιμολυτική αναιμία, κ.ά.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι συχνότερο σε ενήλικες γυναίκες παρά σε άνδρες και διακρίνεται σε πρωτοπαθές, όταν εμφανίζεται σε άτομα που δεν έχουν άλλη αυτοάνοση πάθηση, και σε δευτεροπαθές, όταν αναπτύσσεται σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλη αυτοάνοση πάθηση.

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου;

Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου εφαρμόζεται αντιπηκτική αγωγή σε ασθενείς με αρτηριακές ή/και φλεβικές θρομβώσεις, ενώ και σε ασθενείς με ιστορικό φλεβικών ή αρτηριακών θρομβώσεων είναι απαραίτητη η προφύλαξη με αντιπηκτικά λόγω αυξημένου κινδύνου υποτροπών. Το ακριβές θεραπευτικό σχήμα και η διάρκεια εφαρμογής του καθορίζεται από τον θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς. Σε εγκύους γυναίκες, που έχουν ιστορικό προηγούμενων αποβολών, έχει διαπιστωθεί ότι η αγωγή με συνδυασμό ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους υποδορίως και ασπιρίνης σε χαμηλή δόση έχει βελτιώσει σημαντικά την έκβαση της κύησης. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί η ενδοφλέβια χορήγηση γ-σφαιρίνης. Θα πρέπει, ωστόσο, να τονιστεί ότι το θεραπευτικό σχήμα που θα εφαρμοστεί σε κάθε περίπτωση εγκύου γυναίκας με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο καθορίζεται από το γυναικολόγο σε συνεργασία με τον θεράποντα γιατρό ρευματολόγο.

8. Aγγειίτιδες

Τι είναι οι αγγειίτιδες;

Οι αγγειίτιδες είναι μια ομάδα αυτοάνοσων παθήσεων, που έχουν ως κύριο και κοινό χαρακτηριστικό τη φλεγμονή στο τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων. Οι φλεγμονώδεις βλάβες οδηγούν στη στένωση ή και στην απόφραξη των αγγείων με αποτέλεσμα τη μειωμένη παροχή αίματος και έτσι την ανάπτυξη ισχαιμικών βλαβών στους ιστούς και στα όργανα, που αιματώνονται από τα αγγεία που έχουν προσβληθεί. Τόσο το μέγεθος των αγγείων όσο και τα όργανα που προσβάλλονται  είναι διαφορετικά μεταξύ των διαφόρων αγγειιτίδων και γι’ αυτό είναι διαφορετικές και οι  κλινικές τους εκδηλώσεις.

Ακολουθεί συνοπτική περιγραφή των κυριότερων και συνηθέστερων αγγειιτίδων.

8.1 Κροταφική αρτηρίτιδα

Τι είναι η κροταφική αρτηρίτιδα;

Η κροταφική αρτηρίτιδα προσβάλλει μεγάλου και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες, αλλά κυρίως προσβάλλει τους κρανιακούς κλάδους των αρτηριών που εκφύονται από το αορτικό τόξο. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς είναι ηλικίας άνω των 50 ετών και η νόσος είναι συχνότερη στις γυναίκες. Στην πρόσφατη πανελλήνια επιδημιολογική έρευνα για τις ρευματικές παθήσεις  στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, που οργανώθηκε και πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών, ο επιπολασμός της κροταφικής αρτηρίτιδας, δηλ. η συχνότητά της, βρέθηκε στο επίπεδο του 0,8‰ των ατόμων ηλικίας 50 ετών και πάνω.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της κροταφικής αρτηρίτιδας;

Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία της κροταφικής αρτηρίτιδας είναι:

• Πυρετός. Σε ποσοστό 15% περίπου των ασθενών ο πυρετός είναι η πρώτη και μοναδική εκδήλωση της νόσου και γι’ αυτό οι ασθενείς αυτοί υποβάλλονται συνήθως σε εξαντλητικό έλεγχο για πυρετό άγνωστης αιτιολογίας. Επίσης, σε ασθενείς 65 ετών και πάνω, που παρουσιάζουν πυρετό άγνωστης αιτιολογίας, η κροταφική αρτηρίτιδα αποτελεί τη συχνότερη αιτία του πυρετού, αντιπροσωπεύοντας το 15-20% όλων των περιπτώσεων.
• Κακουχία και απώλεια βάρους.
• Κεφαλαλγία. Εντοπίζεται συνήθως στην κροταφική ή/και στην ινιακή χώρα της κεφαλής.
• Αναιμία.
• Ρευματική πολυμυαλγία, που χαρακτηρίζεται από αυχεναλγία και μυαλγίες στις περιοχές των ώμων και της λεκάνης.
• Διαλείπουσα χωλότητα της γνάθου, δηλ. εμφάνιση πόνου στη γνάθο κατά τη διάρκεια της μάσησης.
• Διαταραχές της όρασης.
• Διόγκωση, σκλήρυνση και μείωση ή απώλεια των σφύξεων των κροταφικών αρτηριών κατά την ψηλάφησή τους (Εικόνα 15).

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της κροταφικής αρτηρίτιδας;

Τα γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη) αποτελούν τη θεραπεία εκλογής για την κροταφική αρτηρίτιδα. Η πλήρης διακοπή της κορτιζόνης είναι συνήθως εφικτή μετά από θεραπεία διάρκειας 2 χρόνων. Σε σπάνιες, όμως, περιπτώσεις μπορεί να χρειάζεται είτε χορήγηση χαμηλών δόσεων κορτιζόνης για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα είτε θεραπεία με  συνδυασμό κορτιζόνης και κάποιου άλλου ανοσορρυθμιστικού φαρμάκου.

Ωστόσο, θα πρέπει να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με κροταφική αρτηρίτιδα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις ούτε την ίδια ανταπόκριση στη θεραπευτική αγωγή σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθώς και η διάρκεια εφαρμογής του καθορίζονται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα του ασθενούς  αυτού.

8.2 Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Τι είναι η οζώδης πολυαρτηρίτιδα;

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα προσβάλλει μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες οποιουδήποτε οργάνου. Είναι σπάνια νόσος και υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο εμφανίζονται 5 έως 10 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού. Είναι συνήθως ιδιοπαθής, δηλ. άγνωστης αιτιολογίας, αλλά μπορεί σε μερικές περιτώσεις να σχετίζεται αιτιολογικά με τον ιό της ηπατίτιδας Β ή C, ή να εμφανίζεται σε ασθενείς με ορισμένες παθήσεις, όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjögren, μεικτή κρυοσφαιριναιμία, λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα ή μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας;

Στα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας περιλαμβάνονται:

• Γενικά συμπτώματα, όπως πυρετός και κακουχία.
• Διάφορες δερματικές βλάβες, όπως π.χ. η λεγόμενη δικτυωτή πελίωση, δηλ. κοκκίνισμα του δέρματος που μοιάζει με δίχτυ (Εικόνα 16-Α).
• Περιφερική νευρίτιδα που εκδηλώνεται με μουδιάσματα ή/και παράλυση χεριών ή ποδιών (Εικόνα 16-Β και Γ).
• Προσβολή των νεφρών που εκδηλώνεται με παρουσία λευκώματος ή ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα.
• Υπέρταση.

• Αρθραλγίες (απλοί πόνοι στις αρθρώσεις) ή αρθρίτιδα, παρουσία δηλ. φλεγμονής στις αρθρώσεις που εκδηλώνεται με πόνο και σημεία φλεγμονής, όπως το πρήξιμο, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων (Εικόνα 16-Α).
• Προσβολή του γαστρεντερικού σωλήνα με συνηθέστερο σύμπτωμα τον κοιλιακό πόνο.
• Αναιμία.

Ποια είναι η σύγχρονη η θεραπευτική αντιμετώπιση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας;

Τα γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη) αποτελούν τη βάση της θεραπευτικής αντιμετώπισης των ασθενών με οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Σε περιπτώσεις μη ανταπόκρισης ή πολυσυστηματικής και σοβαρής νόσου, τα γλυκοκορτικοειδή συνδυάζονται με κυκλοφωσφαμίδη.

Ωστόσο, τονίζεται ότι κάθε ασθενής με οζώδη πολυαρτηρίτιδα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.

8.3 Κοκκιωμάτωση Wegener

Τι είναι η κοκκιωμάτωση Wegener;

H κοκκιωμάτωση Wegener είναι αγγειίτιδα μικρών αγγείων (αρτηριδίων, τριχοειδών και φλεβιδίων) και προσβάλλει κατ’ εξοχήν το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα (μύτη, στόμα, φάρυγγας, λάρυγγας, τραχεία, βρόγχοι), το κατώτερο αναπνευστικό σύστημα (πνεύμονες) και τους νεφρούς (σπειραματονεφρίτιδα), αλλά και διάφορα άλλα όργανα. Είναι σπάνια νόσος και έχει υπολογιστεί ότι κάθε χρόνο εμφανίζονται 5 έως 13 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της κοκκιωμάτωσης Wegener;

Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία της κοκκιωμάτωσης Wegener περιλαμβάνουν:

• Γενικά συμπτώματα, όπως πυρετό, κακουχία και απώλεια βάρους.
• Συμπτώματα από το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα, όπως βήχα, αιμορραγία από τη μύτη, παραρρινοκολπίτιδα και κυρίως ιγμορίτιδα, εξελκώσεις στο βλεννογόνο της μύτης ή του στόματος και καταστροφικές βλάβες στο ρινικό διάφραγμα. Αποτέλεσμα των τελευταίων βλαβών είναι η ανάπτυξη σε μερικούς ασθενείς της χαρακτηριστικής εφιππιοειδούς παραμόρφωσης της μύτης (Εικόνα 17-Α).
• Προσβολή των πνευμόνων που εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια, θωρακικό πόνο και αιμόφυρτα πτύελα. Ακτινολογικά, διαπιστώνονται οζώδεις πνευμονικές σκιάσεις (Εικόνα 17-Β).
• Σπειραματονεφρίτιδα που εκδηλώνεται με παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων και λευκώματος στα ούρα  με ή χωρίς διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας.
• Αρθραλγίες (απλοί πόνοι στις αρθρώσεις) ή αρθρίτιδα, παρουσία δηλ. φλεγμονής στις αρθρώσεις που εκδηλώνεται με πόνο και σημεία φλεγμονής, όπως το πρήξιμο, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση αρθρώσεων.
• Ποικίλες δερματικές βλάβες.
• Φλεγμονή στα μάτια που εκδηλώνεται με πόνο ή/και κοκκίνισμα των ματιών (σκληρίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα κ.λπ.).

Ποια είναι η σύγχρονη η θεραπευτική αντιμετώπιση της κοκκιωμάτωσης Wegener;

Η πρόγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener μέχρι πριν από λίγα χρόνια ήταν πολύ βαριά και η μέση επιβίωση των ασθενών ήταν μόλις 5 μήνες. Σήμερα χάρη στη θεραπευτική αγωγή με συνδυασμό γλυκοκορτικοειδών (κορτιζόνης) και κυκλοφωσφαμίδης επιτυγχάνεται πλήρης ύφεση σχεδόν στο σύνολο των ασθενών. Ωστόσο, οι υποτροπές της νόσου είναι συχνές, γι΄αυτό και χρειάζεται τακτική και μακροχρόνια ιατρική παρακολούθηση για τον πλήρη έλεγχο  της νόσου.

Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με κοκκιωμάτωση Wegener αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το ακριβές θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθώς και η διάρκεια της εφαρμογής του καθορίζονται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του ασθενούς αυτού.

8.4 Πορφύρα Henoch-Schönlein

Τι είναι η πορφύρα Henoch-Schönlein;

Η πορφύρα Henoch-Schönlein είναι αγγειίτιδα μικρών αγγείων (αρτηριδίων, τριχοειδών και φλεβιδίων) και μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και είναι πιο συχνή κατά την παιδική ηλικία.  Έχει υπολογιστεί ότι κάθε χρόνο εμφανίζονται περίπου  135 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 παιδιών.  Στα 2/3 των ασθενών με πορφύρα Henoch-Schönlein προηγείται λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, γεγονός που θεωρείται ενδεικτικό ότι μικροβιακοί παράγοντες μπορεί να συμμετέχουν στην πρόκληση της νόσου.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της πορφύρας Henoch-Schönlein;

Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία της πορφύρας Henoch-Schönlein είναι:

• Πορφυρικό εξάνθημα που χαρακτηρίζεται από ψηλαφητές δερματικές βλάβες και εντοπίζεται συνήθως στα κάτω άκρα και στους γλουτούς και σπανιότερα στα άνω άκρα (Εικόνα 18).
• Αρθρίτιδα, δηλ. παρουσία φλεγμονής στις αρθρώσεις που εκδηλώνεται με πόνο και σημεία φλεγμονής, όπως το πρήξιμο, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων.
• Κοιλιακός πόνος.
• Σπειραματονεφρίτιδα που εκδηλώνεται με παρουσία λευκώματος ή ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα.

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της πορφύρας Henoch-Schönlein;

Θεραπευτικά χρησιμοποιούνται ανάλογα με την περίπτωση μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη) ή σε ασθενείς με βαριά σπειραματονεφρίτιδα. συνδυασμός γλυκοκορτικοειδών και κυκλοφωσφαμίδης.

Ωστόσο, θα πρέπει να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με πορφύρα Henoch-Schönlein αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.

8.5 Δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα

Τι είναι η δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα;

Η δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα ή αγγειίτιδα από υπερευαισθησία είναι αγγειίτιδα μικρών αγγείων (αρτηριδίων, τριχοειδών και φλεβιδίων) και αποτελεί τη συχνότερη μορφή αγγειίτιδας. Από αιτιολογικής πλευράς η εμφάνισή της σχετίζεται με φαρμακευτικές αντιδράσεις ή με ορισμένες ιογενείς ή βακτηριδιακές λοιμώξεις. Επιπλέον, λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα εμφανίζεται σε ασθενείς με ορισμένα κακοήθη νεοπλάσματα ή με αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και το σύνδρομο Sjögren, καθώς και σε ασθενείς με διάφορα άλλα νοσήματα, όπως η χρόνια ενεργός ηπατίτιδα, η πρωτοπαθής χολική κίρρωση και η ελκώδης κολίτιδα.

Ποια είναι τα συμπτώματα και κλινικά σημεία της δερματικής λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας;

Η κυρίαρχη κλινική εκδήλωση της δερματικής λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας είναι οι δερματικές βλάβες, που έχουν ποικίλη μορφή (Εικόνα 19) και μπορεί να συνοδεύονται από κνησμό (φαγούρα) ή πόνο. Πόνοι στις αρθρώσεις ή αρθρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στις αρθρώσεις που εκδηλώνεται με πόνο, πρήξιμο, θερμότητα και ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων, καθώς και γενικά συμπτώματα, όπως πυρετός, κακουχία και μυαλγίες, παρατηρούνται σχετικά συχνά, ενώ σε μικρό ποσοστό ασθενών μπορεί να  εμφανιστεί προσβολή εσωτερικών οργάνων, όπως των νεφρών και του γαστρεντερικού σωλήνα.

Η πορεία της αγγειίτιδας μπορεί να περιορίζεται σε ένα μόνο επεισόδιο διάρκειας λίγων εβδομάδων ή μπορεί να είναι υποτροπιάζουσα, δηλ. να υποχωρεί μέσα σε ημέρες ή εβδομάδες για να επανεμφανιστεί μετά από παρέλευση ημερών, εβδομάδων ή μηνών, ενώ σπανιότερα η πορεία της αγγειίτιδας μπορεί να είναι χρόνια.

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της δερματικής λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας;

Η θεραπευτική αντιμετώπιση της δερματικής λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας πρέπει να εξατομικεύεται με βάση είτε τον εκλυτικό παράγοντα (φάρμακα, λοιμώξεις κ.λπ.), αν αποκαλυφθεί, είτε την υποκείμενη νόσο. Σε ελαφρές περιπτώσεις είναι αρκετή η χορήγηση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων ή/και αντιισταμινικών. Εάν όμως η προσβολή του δέρματος είναι εκτεταμένη ή έχουν προσβληθεί εσωτερικά όργανα θα πρέπει να χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη). Σε βαρύτερες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί συνδυασμός γλυκοκορτικοειδών και κυκλοφωσφαμίδης.

Τονίζεται, ωστόσο,  ότι κάθε ασθενής με δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις ούτε ακολουθεί την ίδια πορεία σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθώς και η διάρκεια της εφαρμογής του καθορίζονται από το θεράποντα γιατρό με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά αυτού του ασθενούς.

8.6 Κνιδωτική αγγειίτιδα

Τι είναι η  κνιδωτική αγγειίτιδα;

Η  κνιδωτική αγγειίτιδα προσβάλλει μικρά αγγεία (αρτηρίδια, τριχοειδή και φλεβίδια). Η κύρια κλινική της εκδήλωση είναι ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα που συνοδεύεται από κνησμό (φαγούρα), έχει συνήθως μικρή διάρκεια και υποτροπιάζει πολύ συχνά (Εικόνα 20).

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές κνιδωτικής αγγειίτιδας:Ιδιοπαθής μορφή. Η μορφή αυτή είναι ελαφρά και αυτοπεριοριζόμενη, υποχωρεί δηλ. χωρίς να χρειάζεται χορήγηση θεραπευτικής αγωγής.

• Υποσυμπληρωματαιμική μορφή.  Οι δερματικές βλάβες στη μορφή αυτή της κνιδωτικής αγγειίτιδας μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό, πόνους στην κοιλιά, προσβολή των νεφρών και αρθρίτιδα, δηλ. παρουσία φλεγμονής στις αρθρώσεις που εκδηλώνεται με πόνο και σημεία φλεγμονής, όπως το πρήξιμο, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων. Στους μισούς ασθενείς αναπτύσσεται μια χρόνια πάθηση των πνευμόνων, που λέγεται χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου.

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της κνιδωτικής αγγειίτιδας;Για την κνιδωτική αγγειίτιδα με φυσιολογικές τιμές συμπληρώματος συνήθως δεν χρειάζεται φαρμακευτική αγωγή. Για την υποσυμπληρωματαιμική μορφή της κνιδωτικής αγγειίτιδας, που εκδηλώνεται μόνο με δερματικές βλάβες, μπορεί να χρειαστεί χορήγηση φαρμάκων, όπως υδροξυχλωροκίνης, δαψόνης ή γλυκοκορτικοειδών (κορτιζόνης) σε μικρές δόσεις.  Όταν όμως υπάρχει προσβολή των πνευμόνων ή άλλων οργάνων απαιτείται θεραπευτική αγωγή με συνδυασμό γλυκοκορτικοειδούς και άλλου  ανοσοκατασταλτικού φαρμάκου.

Είναι, επομένως, σαφές ότι κάθε ασθενής με κνιδωτική αγγειίτιδα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις ούτε ακολουθεί την ίδια πορεία σε όλους τους ασθενείς. Έτσι το αν  θα εφαρμοστεί και ποιο θεραπευτικό πρόγραμμα σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθώς και η διάρκεια της εφαρμογής του καθορίζονται από το θεράποντα γιατρό με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά αυτού του ασθενούς.

8.7 Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet

Τι είναι η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet;

Η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet είναι αγγειίτιδα μικρών αγγείων, αλλά μπορεί να προσβάλλει και αγγεία μεσαίου ή μεγάλου μεγέθους. Είναι συχνότερη σε χώρες της Ανατολικής Μεσογείου, της Μέσης Ανατολής και της Ανατολικής Ασίας, προσβάλλει κυρίως νέους ενήλικες και η μέση ηλικία έναρξης της νόσου είναι μεταξύ 25-30 ετών.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet;

Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία με τα οποία μπορεί να εκδηλωθεί η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet είναι:

• Υποτροπιάζουσες αφθώδεις στοματικές εξελκώσεις, δηλ. πληγές στο στόμα που μοιάζουν με άφθες, διαρκούν λίγες ημέρες ή εβδομάδες και υποχωρούν για να εμφανιστούν πάλι μετά από εβδομάδες ή μήνες (Εικόνα 21-Α).
• Υποτροπιάζουσες εξελκώσεις στα γεννητικά όργανα (αιδοίο, κόλπος, όσχεο, πέος) (Εικόνα 21-Β).
• Φλεγμονή στο μάτι, όπως π.χ. ιριδοκυκλίτιδα που εκδηλώνεται με πόνο και κοκκίνισμα στο μάτι.
• Αρθρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στις αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με πόνο και σημεία φλεγμονής, όπως το πρήξιμο, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων (Εικόνα 21-Γ).
• Δερματικές βλάβες, όπως π.χ. το οζώδες ερύθημα. Το οζώδες ερύθημα αποτελείται από ένα ή περισσότερα υποδόρια οζίδια που είναι ευαίσθητα στην πίεση, έχουν αρχικά ερυθρωπό χρώμα και εντοπίζονται κατά κανόνα στην πρόσθια επιφάνεια της κνήμης (Εικόνα 21-Δ).

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet;

Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet χρησιμοποιούνται ανάλογα με τις κλινικές της εκδηλώσεις διάφορα φάρμακα, όπως:

• Κολχικίνη
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
• Γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη)
• Μεθοτρεξάτη
• Αζαθειοπρίνη
• Κυκλοσπορίνη
• Χλωραμβουκίλη
• Κυκλοφωσφαμίδη
• Θαλιδομίδη

Ωστόσο, είναι σημαντικό να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με νόσο Αδαμαντιάδη-Behcet αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις ούτε την ίδια ανταπόκριση στη θεραπευτική αγωγή σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.

                                                                                                                                       πηγή: ΕΙΡ